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Demência com corpos de Lewy

tipo de demência progressiva

Demência com corpos de Lewy (DCL) é um tipo de demência acompanhado de alterações no comportamento, cognição e movimento.[1] A perda de memória nem sempre está presente nos estados iniciais.[7] A demência vai-se agravando à medida que a doença avança.[8] Para a condição ser diagnosticada é necessário que o declínio cognitivo interfira com as tarefas quotidianas.[1][9] Uma das características clínicas mais sugestivas de DCL é a doença comportamental do sono REM (DCSR), caracterizada pela perda de atonia muscular normal durante o sono REM e associação a atuação física do conteúdo dos sonhos.[1] A DCSR pode-se manifestar anos ou décadas antes dos outros sintomas.[6] Entre outros sintomas frequentes estão alucinações visuais, flutuações na atenção ou no nível de alerta, lentidão de movimentos, dificuldade em caminhar e rigidez.[1] O sistema nervoso autónomo é geralmente afetado, o que resulta em alterações na pressão arterial, na função cardíaca e gastrointestinal, da qual a obstipação é um sintoma comum.[10] São também comuns alterações de humor, como depressão e apatia.[1]

Demência com corpos de Lewy
Demência com corpos de Lewy
Microfotografia dos corpos de Lewy
Sinónimos Doença Difusa com Corpos de Lewy
Especialidade Neurologia
Sintomas Demência, distúrbios durante o sono REM, flutuações no nível de alerta, alucinações visuais, lentidão de movimentos[1]
Início habitual Idade > 50 anos[2]
Duração Crónica[3]
Causas Desconhecidas[3]
Método de diagnóstico Baseado nos sintomas e biomarcadores[1]
Condições semelhantes Doença de Alzheimer, doença de Parkinson, demência da doença de Parkinson, algumas perturbações mentais, demência vascular[4][5]
Medicação Inibidores da acetilcolinesterase como a donepezila e a rivastigmina,[1] melatonina[6]
Prognóstico Esperança de vida: 8 anos após diagnóstico[3]
Frequência 0,4% (> 65 anos)[2]
Classificação e recursos externos
CID-10 G31.8
CID-9 331.82
CID-11 1777436789
OMIM 127750
DiseasesDB 3800
eMedicine neuro/91
MeSH D020961
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Embora se desconheça a causa exata,[3] o mecanismo envolve depósitos disseminados de aglomerados anormais da proteína alfa-sinucleína nos neurónios, denominados corpos de Lewy.[11][12] A DCL geralmente não é hereditária, embora num pequeno número de famílias se verifique associação genética.[3] O diagnóstico provável baseia-se nos sintomas e em biomarcadores, podendo ser complementado por análises ao sangue, exames neuropsicológicos, exames imagiológicos e polissonografia.[1][13] Entre outras condições com sintomas semelhantes estão a doença de Alzheimer, doença de Parkinson, delírio e, raramente, psicose.[7]

Não existe cura ou medicação que atrase a progressão da doença.[3] O tratamento tem como objetivo melhorar alguns dos sintomas[3] e diminuir a pressão sobre os cuidadores.[14][9][15] Os inibidores da acetilcolinesterase, como a donepezila e a rivastigmina, são eficazes na melhoria da função cognitiva e da generalidade das funções corporais, enquanto a melatonina é usada para os sintomas relacionados com o sono.[1] Os antipsicóticos são geralmente evitados, mesmo no caso de alucinações, dado que as pessoas com DCL são particularmente suscetíveis[1] e a sua administração pode resultar em morte.[16] A medicação para um sintoma pode agravar outro.[11]

A demência com corpos de Lewy é um dos três tipos mais comuns de demência, a par da doença de Alzheimer e da demência vascular.[13][17] Juntamente com a demência da doença de Parkinson, é uma das duas demências classificadas como demências dos corpos de Lewy.[4] A doença tem geralmente início após os 50 anos de idade e afeta cerca de 0,4% de todas as pessoas com mais de 65 anos.[2] Nos últimos estádios da doença, muitas pessoas com DCL não conseguem tratar de si sozinhas.[18] A esperança de vida após o diagnóstico é de cerca de oito anos.[3] Os depósitos anormais de proteína que constituem o mecanismo subjacente da doença foram descobertos em 1912 por Frederic Lewy. A doença difusa foi descrita pela primeira vez pelo psiquiatra Kenji Kosaka em 1976.[8]

Referências

  1. ↑ a b c d e f g h i j k McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. (julho de 2017). «Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium». Neurology (Revisão). 89 (1): 88–100. PMC 5496518 . PMID 28592453. doi:10.1212/WNL.0000000000004058 
  2. ↑ a b c Levin J, Kurz A, Arzberger T, Giese A, Höglinger GU (fevereiro de 2016). «The differential diagnosis and treatment of atypical parkinsonism». Dtsch Arztebl Int (Review). 113 (5): 61–69. PMC 4782269 . PMID 26900156. doi:10.3238/arztebl.2016.0061 
  3. ↑ a b c d e f g h «Dementia with Lewy bodies information page». National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 25 de maio de 2017. Consultado em 7 de abril de 2018 
  4. ↑ a b Gomperts SN (abril de 2016). «Lewy body dementias: Dementia with Lewy bodies and Parkinson disease dementia». Continuum (Minneap Minn) (Review). 22 (2 Dementia): 435–63. PMC 5390937 . PMID 27042903. doi:10.1212/CON.0000000000000309 
  5. ↑ «Diagnosing Lewy body dementia». National Institute on Aging. US National Institutes of Health. 17 de maio de 2017. Consultado em 6 de abril de 2018 
  6. ↑ a b St Louis EK, Boeve AR, Boeve BF (maio de 2017). «REM sleep behavior disorder in Parkinson's disease and other synucleinopathies». Mov Disord (Review). 32 (5): 645–58. PMID 28513079. doi:10.1002/mds.27018 
  7. ↑ a b Tousi B (outubro de 2017). «Diagnosis and management of cognitive and behavioral changes in dementia with Lewy bodies». Curr Treat Options Neurol (Review). 19 (11): 42. PMID 28990131. doi:10.1007/s11940-017-0478-x 
  8. ↑ a b Weil RS, Lashley TL, Bras J, Schrag AE, Schott JM (2017). «Current concepts and controversies in the pathogenesis of Parkinson's disease dementia and dementia with Lewy bodies». F1000Res (Review). 6: 1604. PMC 5580419 . PMID 28928962. doi:10.12688/f1000research.11725.1 
  9. ↑ a b St Louis EK, Boeve BF (novembro de 2017). «REM sleep behavior disorder: Diagnosis, clinical implications, and future directions». Mayo Clin Proc (Review). 92 (11): 1723–36. PMID 29101940. doi:10.1016/j.mayocp.2017.09.007 
  10. ↑ Palma JA, Kaufmann H (março de 2018). «Treatment of autonomic dysfunction in Parkinson disease and other synucleinopathies». Mov Disord (Review). 33 (3): 372–90. PMID 29508455. doi:10.1002/mds.27344 
  11. ↑ a b Walker Z, Possin KL, Boeve BF, Aarsland D (outubro de 2015). «Lewy body dementias». Lancet (Review). 386 (10004): 1683–97. PMC 5792067 . PMID 26595642. doi:10.1016/S0140-6736(15)00462-6 
  12. ↑ Velayudhan L, Ffytche D, Ballard C, Aarsland D (setembro de 2017). «New therapeutic strategies for Lewy body dementias». Curr Neurol Neurosci Rep (Review). 17 (9): 68. PMID 28741230. doi:10.1007/s11910-017-0778-2 
  13. ↑ a b «Lewy body dementia: Hope through research». National Institute of Neurological Disorders and Stroke. US National Institutes of Health. 8 de dezembro de 2017. Consultado em 6 de abril de 2018 
  14. ↑ Mueller C, Ballard C, Corbett A, Aarsland D (maio de 2017). «The prognosis of dementia with Lewy bodies». Lancet Neurol (Review). 16 (5): 390–98. PMID 28342649. doi:10.1016/S1474-4422(17)30074-1 
  15. ↑ Boot BP, McDade EM, McGinnis SM, Boeve BF (dezembro de 2013). «Treatment of dementia with Lewy bodies». Curr Treat Options Neurol (Review). 15 (6): 738–64. PMC 3913181 . PMID 24222315. doi:10.1007/s11940-013-0261-6 
  16. ↑ Boot BP (2015). «Comprehensive treatment of dementia with Lewy bodies». Alzheimers Res Ther (Review). 7 (1): 45. PMC 4448151 . PMID 26029267. doi:10.1186/s13195-015-0128-z 
  17. ↑ Kosaka K, ed. (2017), p. v.
  18. ↑ «What is Lewy body dementia?». National Institute on Aging. US National Institutes of Health. 17 de maio de 2017. Consultado em 7 de abril de 2018 
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