Doença pulmonar intersticial
Doença Pulmonar Intersticial (DPI) é um grupo de doenças respiratórias caracterizadas pela progressiva cicatrização do interstício pulmonar resultando em insuficiência respiratória. Pode ocorrer quando uma lesão nos pulmões desencadeia uma resposta de cura excessiva. Geralmente é irreversível.[1]
| Doença pulmonar intersticial | |
|---|---|
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| Especialidade | pneumologia |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | J84.9 |
| CID-9 | 518.89, 508.1, 515, 516.3, 714.81, 770.7 |
| MedlinePlus | 000128 |
| MeSH | D017563 |
 Leia o aviso médico
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O interstício pulmonar é um tecido responsável pelas trocas gasosas e inclui o epitélio do alvéolo, vasos sanguíneos e membranas basais. Com a cicatrização (fibrose) se torna mais grosso e duro, incapaz de trocar gases eficientemente.
Causas
editarNem sempre a causa da cicatrização pulmonar é conhecida. Quando a causa é desconhecida é chamada de "doença pulmonar intersticial idiopática". Existem muitas possíveis causas, dentre elas se destacam[2]:
- Substâncias inaladas
- Efeito colateral de medicamentos
- Doenças autoimunes
- Radiação
- Infecção pulmonar
Diagnóstico
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Radiografia de tórax é geralmente o primeiro teste para detectar doenças pulmonares intersticiais, mas a radiografia de tórax pode ser normal em até 10% dos pacientes, especialmente no início do processo da doença. A Tomografia Computadorizada de alta resolução do tórax é o melhor exame de imagem para diagnosticar e classificar doenças pulmonares intersticiais.[3]
Tratamento
editarSe for encontrada uma causa de exposição ocupacional específica, a pessoa deve evitar esse ambiente. Se uma causa de droga for suspeita, esse medicamento deve ser descontinuado.
Muitos casos devido a causas desconhecidas ou baseadas em tecido conjuntivo são tratados com corticosteroides, como a prednisolona. Algumas pessoas respondem ao tratamento imunossupressor. Pacientes com baixo nível de oxigênio no sangue podem receber oxigênio suplementar.[4]
A reabilitação pulmonar pode ser útil.[5] O transplante de pulmão é uma opção quando o ILD segue piorando, apesar do tratamento, em pacientes apropriadamente selecionados sem outras contra-indicações.[6]
Uma nova droga foi aprovada em 2014 para tratar DPI idiopática: Ofev (nintedanib). Ela reduz a progressão da doença, mas é caríssima (US$94.000 por ano) e não reduz a mortalidade.[7]
Referências
- ↑ King TE (August 2005). "Clinical advances in the diagnosis and therapy of the interstitial lung diseases". Am. J. Respir. Crit. Care Med. 172 (3): 268–79. doi:10.1164/rccm.200503-483OE
- ↑ Bourke SJ (August 2006). "Interstitial lung disease: progress and problems". Postgrad Med J. 82 (970): 494–9. doi:10.1136/pgmj.2006.046417. PMC 2585700 Freely accessible. PMID 16891438.
- ↑ Ryu, JH; Olson, EJ; Midthun, DE; Swensen, SJ (Nov 2002). "Diagnostic approach to the patient with diffuse lung disease.". Mayo Clinic Proceedings. 77 (11): 1221–7; quiz 1227. doi:10.4065/77.11.1221. PMID 12440558.
- ↑ Interstitial lung disease: Treatments and drugs. http://www.mayoclinic.com/health/interstitial-lung-disease/DS00592/DSECTION=treatments-and-drugs
- ↑ Dowman, L; Hill, CJ; Holland, AE (Oct 6, 2014). "Pulmonary rehabilitation for interstitial lung disease.". The Cochrane database of systematic reviews. 10: CD006322. doi:10.1002/14651858.CD006322.pub3. PMID 25284270.
- ↑ Kotloff, RM; Thabut, G (Jul 15, 2011). "Lung transplantation.". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 184 (2): 159–71. doi:10.1164/rccm.201101-0134CI. PMID 21471083.
- ↑ http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm418994.htm