Higroma cístico
O higroma cístico é uma forma de malformação linfática.[1] É um crescimento anormal que geralmente aparece no pescoço ou na cabeça de um bebê. Ele consiste em um ou mais cistos e tende a aumentar com o tempo. O distúrbio geralmente se desenvolve enquanto o feto ainda está no útero, mas também pode aparecer após o nascimento.
| Higroma cístico | |
|---|---|
.jpg) | |
| Especialidade | Oncologia, genética médica |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-ICD-O | 9173/0 |
| CID-11 | 1111707520 |
| OMIM | 257350 |
| DiseasesDB | 3374 |
| MedlinePlus | 000148 |
| eMedicine | 994055 |
| MeSH | D018191 |
 Leia o aviso médico
| |
Também conhecido como linfangioma cístico e malformação linfática macrocística, o crescimento é geralmente uma lesão linfática congênita de muitas cavidades pequenas (multiloculada) que pode surgir em qualquer lugar, mas é classicamente encontrado no triângulo posterior esquerdo do pescoço e nas axilas. A malformação contém grandes cavidades semelhantes a cistos que contêm linfa, um fluido aquoso que circula por todo o sistema linfático. Microscopicamente, o higroma cístico consiste em vários lóculos cheios de linfa. Os lóculos profundos são bem grandes, mas diminuem de tamanho em direção à superfície.
Os higromas císticos são benignos, mas podem ser desfigurantes. É uma condição que geralmente afeta crianças; muito raramente pode estar presente na idade adulta.[2]
Atualmente, a área médica prefere usar o termo malformação linfática, porque o termo higroma cístico significa tumor de água.[3] O termo malformação linfática é mais comumente usado agora porque é uma coleção de crescimento anormal semelhante a uma esponja que contém fluido linfático claro. O fluido se acumula dentro dos cistos ou canais, geralmente no tecido mole. Os higromas císticos ocorrem quando os vasos linfáticos que compõem o sistema linfático não são formados adequadamente. Os dois tipos de malformações linfáticas são as malformações linfáticas macrocísticas (cistos grandes) e microcísticas (cistos pequenos). Uma pessoa pode ter apenas um tipo de malformação ou pode ter uma mistura de macro e microcistos.
O higroma cístico pode estar associado a um linfangioma nucal ou a uma hidropsia fetal.[4] Além disso, pode estar associado à síndrome de Down, à síndrome de Turner[5] ou à síndrome de Noonan. Se for diagnosticada no terceiro trimestre, as chances de associação com a síndrome de Down aumentam, mas se for diagnosticada no segundo trimestre, está associada à síndrome de Turner.
Existe uma versão letal[6] dessa condição, conhecida como síndrome de Cowchock-Wapner-Kurtz, que, além do higroma cístico, inclui fenda palatina e linfedema, uma condição de edema localizado e inchaço do tecido causado por um sistema linfático comprometido.[7]
Sinais e sintomas
editar
Os higromas císticos são cada vez mais diagnosticados por ultrassonografia pré-natal. Um sinal comum é o crescimento do pescoço. Ele pode ser encontrado no nascimento ou descoberto mais tarde em um bebê após uma infecção do trato respiratório superior.[8] Os higromas císticos podem crescer muito e afetar a respiração e a deglutição. Alguns sintomas podem incluir uma massa ou um caroço na boca, no pescoço, na bochecha ou na língua. A sensação é de um saco grande e cheio de líquido. Além disso, os higromas císticos podem ser encontrados em outras partes do corpo, como braços, tórax, pernas, virilha e nádegas. Os higromas císticos também são frequentemente observados na síndrome de Turner, embora um paciente que não tenha a síndrome possa apresentar essa condição.
Diagnóstico
editarAs malformações linfáticas podem ser detectadas no feto humano por ultrassom se forem de tamanho suficiente. A detecção de uma malformação cística pode levar a uma investigação adicional, como a amniocentese, para avaliar anormalidades genéticas no feto. As malformações linfáticas podem ser descobertas no período pós-natal ou em crianças mais velhas/adultos e, mais comumente, apresentam-se como uma massa ou como um achado incidental durante exames de imagiologia médica.
A verificação do diagnóstico pode exigir mais exames, já que podem surgir várias massas císticas em crianças.[9] Os exames de imagem, como ultrassom ou ressonância magnética, podem fornecer mais informações sobre o tamanho e a extensão da lesão.
Tratamento
editar.jpg)
O parto de um bebê com diagnóstico pré-natal de higroma cístico deve ser realizado em um grande centro médico equipado para lidar com complicações neonatais, como uma unidade de terapia intensiva neonatal. O obstetra geralmente decide o método de parto. Se o higroma cístico for grande, pode ser realizada uma cesariana. Após o nascimento, os bebês com higroma cístico persistente devem ser monitorados quanto à obstrução das vias aéreas. Uma agulha fina pode ser usada para reduzir o volume do higroma cístico para evitar deformidades faciais e obstrução das vias aéreas. Recomenda-se a observação atenta do bebê por um neonatologista após o nascimento. Se a resolução do higroma cístico não ocorrer antes do nascimento, um cirurgião pediátrico deve ser consultado.[10]
Os higromas císticos que se desenvolvem no terceiro trimestre, após 30 semanas de gestação ou no período pós-natal geralmente não estão associados a anomalias cromossômicas. Existe uma chance de recorrência após a remoção cirúrgica do higroma cístico. Essa chance depende da extensão do higroma cístico e se sua parede foi completamente removida.[10]
Os tratamentos para a remoção do higroma cístico são a cirurgia ou agentes esclerosantes, que incluem:
- Etanol (puro)
- Picibanil (OK-432)
Progressão com cirurgias
editar
.jpg)
Veja também
editarReferências
editar- ↑ «Cystic hygroma: MedlinePlus Medical Encyclopedia». medlineplus.gov (em inglês). Consultado em 27 de abril de 2019
- ↑ Gow L, Gulati R, Khan A, Mihaimeed F (2011). «Adult-onset cystic hygroma: a case report and review of management». Grand Rounds. 11: 5–11. doi:10.1102/1470-5206.2011.0002
- ↑ Ramakrishnan, KS. «Lymphangioma». ResearchGate
- ↑ Schwartz's principles of surgery: self assessment and board review, 8ª edição, capítulo 38, página 257; livro p.1476
- ↑ Alpman A, Cogulu O, Akgul M, et al. (Março de 2008). «Prenatally Diagnosed Turner Syndrome and Cystic Hygroma: Incidence and Reasons for Referrals». Fetal Diagn. Ther. 25 (1): 58–61. PMID 19202339. doi:10.1159/000199869
- ↑ «Archived copy». Consultado em 13 de junho de 2009. Arquivado do original em 31 de janeiro de 2018
- ↑ Bruno Bissonnette (10 de agosto de 2006). Syndromes: Rapid Recognition and Perioperative Implications. [S.l.]: McGraw Hill Professional. ISBN 978-0-07-135455-4
- ↑ Vorvick, Linda F. «Cystic Hygroma». MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, University of Washington, School of Medicine
- ↑ Brown, Ruth Elizabeth; Harave, Srikrishna (2016). «Diagnostic imaging of benign and malignant neck masses in children—a pictorial review». Quantitative Imaging in Medicine and Surgery. 6 (5): 591–604. ISSN 2223-4292. PMC 5130564
. PMID 27942480. doi:10.21037/qims.2016.10.10
- ↑ a b Epstein, Michael; Sherman, Stephanie; Warren, Stephen F. «Cystic Hygroma» (PDF). Emory University School of Medicine, Department of Human Genetics. Arquivado do original (PDF) em 24 de março de 2012
