Síndrome de Parry–Romberg
Síndrome de Parry–Romberg (também conhecida como atrofia hemifacial progressiva) é uma síndrome neurocutânea rara caracterizada pela retração e degeneração progressiva dos tecidos por baixo da pele, geralmente em apenas um lado da face (atrofia hemifacial), mas, ocasionalmente, estendendo-se para outras partes do corpo.[1]
| Síndrome de Parry–Romberg | |
|---|---|
 | |
| Especialidade | neurologia |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | G51.8 |
| CID-9 | 349.89, 351.8 |
| CID-11 | 1238236853 |
| OMIM | 141300 |
| DiseasesDB | 30151 |
| MeSH | D005150 |
 Leia o aviso médico
| |
Acredita-se que um mecanismo autoimune cause a síndrome, que pode ser uma variante da esclerodermia localizada, mas a etiologia e patogênese precisas desta doença adquirida permanecem desconhecidas. Tem sido relatado na literatura como uma consequência da simpatectomia. A síndrome tem uma prevalência maior no sexo feminino e aparece tipicamente entre os 5 e 15 anos de idade.
Além da doença do tecido conjuntivo, a condição é muitas vezes acompanhada por sinais e sintomas neurológicos, oculares e orais. O alcance ea gravidade dos sintomas e achados associados são altamente variáveis.
O tratamento médico pode envolver drogas imunossupressoras, tais como metotrexato, corticosteróides, ciclofosfamida e azatioprina. Não há ensaios clínicos randomizados para avaliar tais tratamentos, de modo que os benefícios não foram claramente estabelecidos.[2] Os indivíduos afetados podem também transferir ou enxertar cirurgicamente gordura autóloga para restaurar um contorno mais normal para o rosto. [3]
Ver também
editarReferências
- ↑ Sharma M, Bharatha A, Antonyshyn O, Aviv RI, Symons SP (fevereiro de 2012). «Case 178: Parry-Romberg syndrome». Radiology. 262 (2): 721–725. doi:10.1148/radiol.11092104
- ↑ Stone, J (2006). «Neurological rarity: Parry-Romberg syndrome» (PDF). Practical Neurology. 6 (3): 185–8. doi:10.1136/jnnp.2006.089037
- ↑ Iñigo, F; Jimenez-Murat Y; Arroyo O; Fernandez M; Ysunza A (2000). «Restoration of facial contour in Romberg's disease and hemifacial microsomia: Experience with 118 cases». Microsurgery. 20 (4): 167–72. PMID 10980515. doi:10.1002/1098-2752(2000)
