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Tumor vascular

Tumor vascular
Especialidade oncologia
Classificação e recursos externos
CID-10 D18
CID-ICD-O 912-916
MeSH D009383
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Introdução

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Tumor vascular é uma anomalia vascular formada pela proliferação de células de vasos sanguíneos. Diferentemente das malformações vasculares, demonstram proliferação de células endoteliais de diversas linhagens, e podem apresentar fase de crescimento rápido, constituindo, portanto, verdadeiras neoplasias. A maioria dos tumores vasculares é própria da faixa etária pediátrica, porém vários tipos podem ocorrer ao longo de toda a vida. Quase todos os tumores vasculares são benignos ou classificados como de malignidade intermediária. As neoplasias vasculares malignas são o angiossarcoma e o hemangioendotelioma epitelióide.[1]

Classificação

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Tumores vasculares incluem uma vasta gama de entidades, desde tumores benignos como hemangiomas, passando por tumores de comportamento localmente agressivo, como hemangioendoteliomas, até tumores francamente malignos, como o angiossarcoma, além de suas respectivas variantes epitelióides.[2]

Tumores vasculares benignos

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Hemangioma ou hemangioma infantil

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É um tumor benigno, que ocorre em 4-5% dos lactentes caucasianos, mas raramente em lactentes de pele escura.[3] Ela ocorre em 20% dos recém-nascidos prematuros de baixo peso e 2,2 a 4,5 vezes mais frequentemente no sexo feminino.[4]HI apresentam-se mais comumente na cabeça e pescoço (60%), mas também envolvem o tronco e extremidades. Um terço destas lesões está presente ao nascimento como uma mancha telangiectática ou área equimótica. Durante as primeiras quatro semanas de vida, 70% a 90% aparecem. As lesões que estão situados abaixo da pele podem não aparecer até 3 a 4 meses de idade, quando o tumor é grande o suficiente. Durante os primeiros 9 meses, os HI crescem mais rápido do que o crescimento da criança. Esta é chamada fase de proliferação. Depois de 9 meses (em média), o crescimento do tumor diminuirá e igualará o crescimento da criança durante cerca de 3 meses. Após 12 meses, o tumor começa a involuir e pode até desaparecer. A involução ocorre em um terço dos pacientes com a idade de 3 anos, em 50% com a idade de 5 anos e em 72% com a idade de 7 anos.[5] A involução pode resultar em telangiectasias residuais, palidez, atrofia, alterações texturais e lesões residuais por vezes fibrogordurosas. Uma vez que 90% dos HI são pequenos, localizados e assintomáticos, o tratamento consiste principalmente de observação, aguardando até que a involução esteja completa. Durante a fase de proliferação, o tumor é altamente vascular. Os pacientes que se submetem a tratamento cirúrgico durante este período, estão em risco de sangramento. Além disso, durante esta fase a cirurgia, muitas vezes leva a um resultado estético inferior. No entanto, os pacientes podem necessitar de intervenção cirúrgica mais tarde durante a infância, porque 50% dos HI deixam um tecido residual fibrogorduroso, pele redundante, ou estruturas danificadas após a involução. Esperar até que involução esteja completa, garante que a menor quantidade de resíduo fibrogorduroso e o excesso de pele esteja presente quando a lesão for ressecada, dando a menor cicatriz possível. 

Granuloma piogênico ou hemangioma lobular capilar

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É um tumor vascular benigno, muitas vezes adquirido, praticamente encontrado apenas na pele ou mucosas. O diâmetro médio destas lesões é de 6,5 mm.[3]Embora estas lesões sejam pequenas, eles são muitas vezes complicadas por hemorragia, descamação e ulceração. Microscopicamente, granulomas piogênicos são caracterizados por proliferação vascular entre tecido de granulação e infiltrado inflamatório crônico.[6] Granulomas piogênicos são raramente congênitos. Geralmente, desenvolvem-se em lactentes: 42,1% surgem durante os primeiros 5 anos de vida[3] Este tumor vascular é duas vezes mais comum no sexo masculino do que no feminino e 25% das lesões parecem estar associadas com trauma, uma condição cutânea subjacente, ou gravidez, alterações hormonais e medicamentos.[6] Granulomas piogênicos podem também surgir dentro de uma malformação capilar. De todos os granulomas piogénicos, 62% são distribuídos na cabeça ou no pescoço, principalmente na bochecha e na cavidade oral. Lesões na face pode causar deformidade visível. Numerosos métodos têm sido descritos para tratar granulomas piogénicos. Lesões reticulares envolvendo a derme, podem não ser bem manejadas com laser, cauterização ou excisão e, portanto, têm uma taxa de recorrência de 43,5%.[3] O tratamento definitivo requer a excisão completa de toda a espessura da pele. Além disso, curretagem e cauterização completa são frequentemente utilizados para pequenas lesões.

Angioma em tufos

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Tumores vasculares de comportamento incerto

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Hemangioma epitelióide ou hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia

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Hemangioendotelioma

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Termo que inclui numerosas variantes com comportamento incerto.

  • Hemangioendotelioma composto é um angiossarcoma de baixo grau que tipicamente acomete adultos, embora já tenha sido descrito em crianças.[7]:601
  • Hemangioendotelioma de células fusiformes[8]) é um tumor vascular primeiramente descrito por Sharon Weiss, M.D.,[9] comumente afetando uma extremidade distal de crianças e adultos jovens.[7]:599 Estes tumores foram reclassificados por Weiss como hemangioma de células fusiformes, devido a seu excelente prognóstico.[10]
  • Hemangioendotelioma retiforme (ou "Hobnail hemangioendothelioma"[8]) é um angiossarcoma de baixo grau, descrito em 1994, com aspecto de nódulo, placa ou tumor exofítico.[7]:601
  • Hemangioendotelioma kaposiforme (ou hemangioendotelioma kaposiforme infantil[8]) é um tumor vascular incomum, descrito por Niedt, Greco, et al., em 1989.[11][7]:596 o qual afeta predominantemente lactentes e crianças, porém já foi descrito em adultos.[8]:1782
  • Angioendotelioma papilar endovascular, também conhecido como "tumor de Dabska",[7] "Angioendotelioma papilar intralinfático"[8] (PILA),[12] "hemangioendotelioma tipo Dabska", "hobnail hemangioendothelioma", e "angioendotelioma papilar endovascular maligno",[8] é um angiossarcoma de baixo grau raro,[7]:601 de vasos linfáticos.[12] Cerca de 30 casos foram descritos na literatura médica.[13] Essa entidade é controversa, podendo incluir vários tumores moleculares em distintos.[13][14] Apresenta-sem como um tumor vascular de crescimento lento[15] Da cabeça e pescoço, ou extremidades dês lactentes ou pré-escolares[7]:601 Todavia, já foi descrito casos envolvendo o testículo,[12][15][16] ossos[17] ou o baço, além de adultos.[13][17][18] Alguns relato sobre descreveram bom prognóstico,[19] porém casos com metástases foram descritos.
  • Hemangioendotelioma infantil é o termo comumente usado para descrever hemangiomas hepáticos do período neonatal. Histologicamente, trata-se de hemangiomas infantis ou congênitos em tudo iguais aos equivalentes cutâneos, mais comuns. Lesões hepáticas semelhantes casualmente encontrada se em adultos assintomáticos constituem em sua maioria malformações hepáticas benignas.[20]

Tumores vasculares malignos

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Hemangioendotelioma epitelióide

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Hemangioendotelioma tipo sarcoma epitelióide é um tumor vascular extremamente raro, de malignidade intermediária, inicialmente descrito por Steven Billings, Andrew Folpe, e Sharon Weiss em 2003.[21] Seu nome vem da frequente confusão diagnostica com o sarcoma epitelióide, tumor de partes moles altamente maligno.

Angiossarcoma

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Referências

  1. ↑ Enjolras O, Mulliken JB & Kozakewich PW. Vascular tumors and tumor-like lesions, in Mulliken & Young's Vascular Anomalies, Hemangiomas and Malformations/ John B. Mulliken, Patricia E. Burrows, Steven J. Fishman. Second Edition. Oxford University Press, 2013.
  2. ↑ Errani, C; Zhang, L; Panicek, DM; Healey, JH; Antonescu, CR (2012). «Epithelioid Hemangioma of Bone and Soft Tissue: A Reappraisal of a Controversial Entity». Clin Orthop Relat Res. 470 (5): 1498-1506. doi:10.1007/s11999-011-2070-0 
  3. ↑ a b c d Greene, AK (2011). «Management of hemangiomas and other vascular tumors.». Clinics in plastic surgery. 38 (1): 45–63. PMID 21095471. doi:10.1016/j.cps.2010.08.001 
  4. ↑ Kim, LH; Hogeling, M; Wargon, O; Jiwane, A; Adams, S (2011). «Propranolol: useful therapeutic agent for the treatment of ulcerated infantile hemangiomas.». Journal of pediatric surgery. 46 (4): 759–63. PMID 21496551. doi:10.1016/j.jpedsurg.2011.01.012 
  5. ↑ Van Aalst, JA; Bhuller, A; Sadove, AM (2003). «Pediatric vascular lesions.». The Journal of craniofacial surgery. 14 (4): 566–83. PMID 12867875. doi:10.1097/00001665-200307000-00032 
  6. ↑ a b Gupta, A; Kozakewich, H (2011). «Histopathology of vascular anomalies.». Clinics in plastic surgery. 38 (1): 31–44. PMID 21095470. doi:10.1016/j.cps.2010.08.007 
  7. ↑ a b c d e f g James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. [S.l.]: Saunders. ISBN 0-7216-2921-0 
  8. ↑ a b c d e f Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 1-4160-2999-0 
  9. ↑ Weiss SW, Enzinger FM. «Spindle cell hemangioendothelioma. A low-grade angiosarcoma resembling a cavernous hemangioma and Kaposi's sarcoma». Am J Surg Pathol. 10: 521–30. PMID 3740350. doi:10.1097/00000478-198608000-00001 
  10. ↑ Perkins P, Weiss SW (1996). «Spindle cell hemangioendothelioma. An analysis of 78 cases with reassessment of its pathogenesis and biologic behavior». Am. J. Surg. Pathol. 20: 1196–204. PMID 8827025. doi:10.1097/00000478-199610000-00004 
  11. ↑ Niedt GW, Greco MA, Wieczorek R, Blanc WA, Knowles DM. (1989). «Hemangioma with Kaposi's sarcoma-like features: report of two cases». Pediatr Pathol. 9 (5): 567-75 
  12. ↑ a b c Schultheis AM, Sandmann M, Steurer S (2013). «Strong ERG Positivity in Papillary Intralymphatic Angioendothelioma of the Testis of a 24-Year-Old Male: A Case Report». Case Rep Pathol. 2013: 531479. PMC 3626176 . PMID 23607024. doi:10.1155/2013/531479 
  13. ↑ a b c Schwartz, RA. Dabska Tumor. Medscape, updated: Apr 5, 2013
  14. ↑ Fukunaga M (1998). «Endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor)». Pathol Int. 48 (10): 840–1. PMID 9788271. doi:10.1111/j.1440-1827.1998.tb03847.x 
  15. ↑ a b «Dabska tumor (endovascular papillary angioendothelioma) of testis: a case report with brief review of literature.». Diagn Pathol. 1. 12 páginas. 2006. PMID 16859564. doi:10.1186/1746-1596-1-12 
  16. ↑ Argani P, Athanasian E (1997). «Malignant endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor) arising within a deep intramuscular hemangioma». Arch Pathol Lab Med. 121 (9): 992–5. PMID 9302935 
  17. ↑ a b McCarthy EF, Lietman S, Argani P, Frassica FJ (1999). «Endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor) of bone». Skeletal Radiol. 28 (2): 100–3. PMID 10197456. doi:10.1007/s002560050482 
  18. ↑ Yamada A, Uematsu K, Yasoshima H, Sakurai K, Hori K, Ohya M, Ohkubo E, Ogasawara H (1998). «Endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor) in an elderly woman». Pathol Int. 48 (2): 164–7. PMID 9589482. doi:10.1111/j.1440-1827.1998.tb03887.x 
  19. ↑ Patterson K, Chandra RS (1985). «Malignant endovascular papillary angioendothelioma. Cutaneous borderline tumor». Arch Pathol Lab Med. 109 (7): 671–3. PMID 3839367 
  20. ↑ Roos J, Pfiffner R, Stallmach T, Stuckmann G, Marincek B, Willi U (2003). «Infantile hemangioendothelioma». Radiographics. 23 (6): 1649–55. PMID 14615570. doi:10.1148/rg.236035024 Full text
  21. ↑ Billings SD, Folpe AL, Weiss SW (2003). «Epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma». Am. J. Surg. Pathol. 27: 48–57. PMID 12502927 

Ver também

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Ligações externas

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